Parte 1. Cause, diagnosi e trattamento

La cornea è la “finestra” trasparente a forma di cupola nella parte anteriore dell’occhio. È la prima lente che i raggi luminosi esterni incontrano nel loro percorso verso la retina dove andranno a formarsi le immagini. Per ottenere delle immagini perfettamente focalizzate, é necessario che la cornea abbia una forma regolare, più curva al centro e lievemente più piatta in periferia.

Il cheratocono (dal greco: Keratos=Cornea e Konos=Cono) è una patologia caratterizzata da una progressiva deformazione, in particolare possiamo definire sfiancamento, della cornea che tende ad assottigliarsi assumendo la forma di un cono che si gonfia verso l’esterno dell’occhio. Questa patologia è considerata ereditaria ed inoltre, può interessare uno o entrambi gli occhi, anche se nella maggior parte dei casi è bilaterale.

CAUSE DEL CHERATOCONO

Non è ancora nota un’esatta causa che provochi questa patologia. Alcuni ricercatori ritengono che la genetica svolga un ruolo importante, circa il 10-15% delle persone affette presenta almeno un membro della famiglia con la medesima condizione.

 

 

 

 

 

 

 

 

Numerosi studi, inoltre, hanno rilevato che nel cheratocono si verificano anomalie della crescita e del metabolismo delle cellule corneali. La cornea, fondamentalmente, è formato da fibrille di collagene che costituiscono lo “scheletro” del tessuto corneale e le conferiscono resistenza meccanica verso le spinte che derivano dalla pressione interna dell’occhio. Il collagene della cornea è però molto speciale perché oltre a svolgere una funzione strutturale deve essere trasparente alla luce.

Nel cheratocono, secondo meccanismi ancora poco chiari, alcuni geni “mutati” alterano il regolare ricambio delle fibre collagene della cornea. La conseguenza di questo meccanismo alterato è una ridotta resistenza meccanica della cornea che si traduce in un assottigliamento ed una deformazione della medesima. Poiché l’occhio, come un pallone, ha una pressione interna (pressione endoculare), succede che questa pressione nel punto di minore resistenza della cornea ne determina una protrusione verso l’esterno a forma di cono (Fig. 2).

SINTOMI CHERATOCONO

La sintomatologia è causata dalla modificazione di curvatura della cornea che, in questo modo, non permette ai raggi luminosi di cadere a fuoco in maniera corretta sulla retina.

Tuttavia non ci sono sintomi ben definiti nei pazienti affetti da cheratocono e molte volte appaiono molto lievi e sfumati, tanto da non permettere una diagnosi immediata, soprattutto perché all’inizio è colpito solo un occhio.

I principali sintomi che il paziente riferisce in una fase iniziale possono essere uguali a quelli di una semplice miopia: abbiamo una sfocatura della visione specialmente guardando lontano (fig. 3).

Successivamente la qualità dell’immagine peggiora e compare la percezione di una “sbavatura” delle immagini e talvolta di una distorsione delle stesse, soprattutto la notte, con aloni o immagini “oblunghe e distorte“ delle luci.

                          

 

 

 

 

Ne deriva un continuo “affaticamento visivo” per la visione a tutte le distanze ed il paziente ha la necessità di socchiudere gli occhi alla ricerca continua di un “fuoco migliore“. Talvolta è presente anche intolleranza alla luce (fotofobia)

 

 

 

 

Un paziente, soprattutto se di età compresa tra i 12 ed i 30 anni, che ci riferisce una visione non soddisfacente con nessuna correzione ottica e che necessita di un frequente ritocco della correzione degli occhiali dovrebbe eseguire controlli appropriati ed uno screening per il cheratocono (vedi “COME SI DIAGNOSTICA IL CHERATOCONO”).

 

 

TRATTAMENTO DEL CHERATOCONO

Innanzitutto, è d’obbligo sottolineare che fino ad adesso non è mai esistita una vera e propria terapia del cheratocono, ma l’obiettivo che l’oculista si pone è quello di ridurre le sue conseguenze sulla visione correggendo l’astigmatismo progressivo che la malattia provoca, prima con gli occhiali e poi con le lenti a contatto.

Gli occhiali possono garantire una buona qualità di visione quando l’astigmatismo é ancora contenuto e/o il cheratocono non interessa la porzione centrale della cornea, mentre le lenti a contatto permettono una buona visione anche in molti casi nei quali la correzione con gli occhiali non è sufficiente.

Non esiste una lente a contatto specifica per il cheratocono che risulti migliore delle altre ma esistono moltissime tipologie di LAC tra le quali il paziente, guidato da figure esperte del settore della contattologia, può scegliere quale sarà quella che gli consente la migliore acuità visiva, comfort e tollerabilità.

LAC MORBIDE: ben tollerate nei primi stadi della patologia, in questa fase permettono una buona visione

LAC RIGIDE GAS-PERMEABILI CORNEALI O SCLERALI (LAC RGP): questa lente si appoggia sulla cornea (LAC CORNEALI) o sulla sclera (LAC SCLERALI) (fig.4), il liquido lacrimale riempie tutti gli spazi sotto di essa ed in tal modo “regolarizza” la superficie corneale alterata dal cheratocono permettendo una buona visione (Fig.5)

LAC IBRIDE: associazioni tra le lenti a contatto citate

Le terapie chirurgiche, che affronteremo nel dettaglio nella seconda parte dell’articolo, sono invece successive e si prendono in considerazione, di solito, quando compare un’intolleranza alla soluzione contattologica o nei casi di cheratocono avanzato, con eventuali segni di scompenso corneale.

 

 

COME SI DIAGNOSTICA IL CHERATOCONO?

Il metodo più sicuro ed accurato per la diagnosi del cheratocono è la mappa corneale (topografia a scansione).

Si tratta di un esame diagnostico rapido, non invasivo ed indolore che consiste nella proiezione di anelli luminosi sulla cornea, in tal modo si analizza l’immagine riflessa attraverso il computer annesso in modo da avere una sorta di mappatura corneale.

Il suo esito consiste in una mappa colorata, dove ogni colore corrisponde ad una maggiore o minore curvatura. I colori i freddi (blu/azzurro) rappresentano una curvatura minore, i colori caldi (rosso/arancione) una curvatura maggiore, ed infine, i verdi, rappresentano una superficie sferica.

 

La topografia, per risultare normale, deve mostrare un’immagine composta prevalentemente dal colore verde, che come abbiamo detto rappresenta una superficie regolare (sferica-fig. 6a). In presenza di cheratocono si osserva un punto in cui si evidenzia un alone di colore arancione/rosso,punto in cui la cornea è più curva e quindi più “sfiancata” (fig. 6b).

Riassumiamo dicendo che il cheratocono è una patologia che interessa la cornea e che porta quest’ultima ad un progressivo sfiancamento. Non esiste tutt’oggi un trattamento specifico a tale patologia, ma grazie alla diagnostica sempre più all’avanguardia è possibile diagnosticarlo e seguire, periodicamente, ogni sua, anche minima, variazione allo scopo di riconoscerlo precocemente e rallentare la sua evoluzione. Per questo le visite oculistiche di controllo sono essenziali, soprattutto se in famiglia esistono casi di patologie della vista o se si avverte una visione diversa dal solito.

Una diagnosi precoce è una delle armi migliore per bloccare la degenerazione della cornea e prevenire ulteriori danni.

DOMANDE FREQUENTI

1. Ho il cheratocono, diventerò cieco?

Il cheratocono non porta alla cecità. Ci sono diverse soluzioni per trattarlo e rallentare la sua evoluzione. La prevenzione con controlli periodici è molto importante per valutare ogni sua variazione e per poter agire immediatamente.

2. Esistono dei fattori comportamentali e/o alimentare con cui posso rallentare la mia patologia?

No, attualmente non sono riconosciuti fattori esterni comportamentali e/o alimentari che possano variare l’evoluzione del cheratocono. L’unico accorgimento richiesto è quello di evitare che il paziente si sfreghi continuamente gli occhi, anche se non ci sono evidenze scientifiche certe che ne dimostrino l’utilità.

3. Sono un portatore di lenti a É un fattore favorevole per la progressione del mio cheratocono?

Tutt’oggi non esistono dati che dimostrino che le lenti a contatto prevengono la progressione del cheratocono. Le LAC non migliorano la patologia ma la qualità della vista e finché le lenti sono ben adattate e curate, non peggiorano la condizione. È NECESSARIO però sottoporsi a controlli regolari perché lenti in condizioni igieniche inadeguate o inadatte possono causare cicatrici o infezioni della cornea che peggiorerebbero la situazione.

4. Posso guarire dal cheratocono?

Ad oggi non esiste una cura che possa eliminare la malattia, ma ci sono una serie di interventi, diversi a seconda dello stadio della malattia, che possono fermare il progredire della patologia e migliorare la capacità visiva.

5. Mi hanno diagnosticato il cheratocono, quanto rapidamente peggiorerà la mia vista?

La progressione del cheratocono è imprevedibile e varia per ogni singolo individuo. In molti pazienti la patologia mantiene una forma lieve inalterata per lunghi periodi di tempo, mentre in altri sembra degenerare più velocemente. Di solito, spontaneamente rallenta dopo i 40 anni, ma non si arresta mai del tutto.

6. Ho il cheratocono ed ho due figli, a che età devo sottoporli ad una visita oculistica?

Tutti i bambini dovrebbero essere sottoposti ad un controllo visivo intorno ai tre anni per assicurarsi che entrambi gli occhi si coordinino bene, abbiano una buona visione e siano sani. Se esiste familiarità per il cheratocono, si consiglia un esame a partire da circa 8-9 anni di età e proseguendo con periodicità. La topografia corneale può essere eseguita in modo affidabile sui bambini in questa fascia di età e può rilevare eventuali segni, anche precoci, di cheratocono.

Articolo a cura di V. Calabrese

*Immagine di copertina di “2021 Photo Contest Finalists”